先天性胆总管囊肿是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的疾病之一。
先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。
先天性胆总管囊肿是较常见的胆道先天性发育异常。临床上根据囊肿的位置把先天性胆总管囊肿分成5型，其中Ⅰ型最常见，是指肝外胆管扩张，Ⅱ型是指胆总管憩室，Ⅲ型是指胆总管下端囊肿，Ⅳ型是肝内和肝外胆管同时出现扩张，Ⅴ型是指肝内胆管囊状扩张症。
对于先天性胆总管囊肿的分型，主要是为了决定具体的手术方式。对于比较常见的Ⅰ型的先天性胆总管囊肿，主要是有肝外胆管的扩张，手术只需要做肝外胆管切除。
